a célula de atividade , o que seria prejudicial para o coração, se você acumular dentro de suas células.
Os investigadores do estudo publicado no Journal of Clinical Investigation , tem sido demonstrado em modelos animais que quando a proteína atrogina - 1 está ausente , o mecanismo não funciona e a eliminação de substâncias tóxicas se acumulam nas células do coração , causando uma doença que tem as mesmas características de uma forma rara e grave de cardiomiopatia hipertrófica , ou que restritivo . Este último é caracterizado por espessamento das paredes do ventrículo esquerdo , o que pode obstruir o fluxo de sangue e também causar arritmias cardíacas
fatal .
A patologia observada , assim como outras formas mais comuns de cardiomiopatia hipertrófica pode ser causada por uma predisposição genética , ou por outros fatores como o envelhecimento ea hipertensão ˛ explica Marco Sandri Instituto Telethon Dulbecco pesquisador e professor associado da Universidade de Pádua " até à data , no entanto , são apenas alguns dos genes responsáveis por estas doenças conhecidas . Por esta razão , têm lançar luz sobre o papel da proteína - 1 atrogina no aparecimento de cardiomiopatia , abre perspectivas para uma melhor compreensão das causas , incluindo genética destas doenças , e os mecanismos envolvidos no desenvolvimento de insuficiência cardíaca . Porque miocardiopatias hipertróficas , várias formas de doenças genéticas e adquiridas estão longe de ser rara, tendo identificado o papel crítico da atrogina -1 permite que você tenha um impacto importante sobre o diagnóstico , tratamento e prevenção dessas doenças. "
O estudo foi realizado no Instituto de Medicina Molecular de Veneza ( Vimm ) , dois grupos de pesquisadores do Laboratório de Epidemiologia Molecular liderada por Marco Sandri eo laboratório de cardiologia molecular liderada por Marco Mongillo , pesquisador da Universidade de Pádua .
O estudo mostra que a proteína atrogina - 1 age nas células do coração no duplo papel de sentinela e limpador de substâncias tóxicas .
Todas as células têm a necessidade de regenerar os elementos que os compõem , quando ficar mais velho e já não funcionam corretamente, e , ao mesmo tempo para eliminar substâncias residuais assim produzidos para evitar crescer dentro deles com efeitos tóxicos.
Atrogina -1, em particular, afeta os dois mecanismos celulares para a eliminação de tais substâncias, ou o proteassoma , o sistema pelo qual eles são eliminados seletivamente proteínas tornaram-se obsoletos e não são mais necessários e autofagia celular, o processo de eliminação de outros componentes celulares , tais como mitocôndrias , vários organelos danificadas e agregados de proteína .
" A pesquisa mostrou que os dois mecanismos não são separados e independentes , como se pensava anteriormente , mas estão ligados pela atividade de sua atrogina -1" , explica Marco Mongillo , pesquisador da Universidade de Pádua .
" Atrogina -1 é , de facto, essencial para o proteassoma celular porque detecta e relata as proteínas para substituir . Entre estes , existe um chamado CHMP2B , cuja identificação e substituição é essencial para operar a segunda célula do sistema de limpeza , autofagia . Na prática, observa-se que , sem atrogina -1, os dois processos de auto-limpeza não funciona. "
Em modelos animais , os pesquisadores notaram que a sua incapacidade de se desfazer dessas substâncias causaram uma das formas mais raras e mais graves de cardiomiopatia hipertrófica , as restritivas . A hipótese , que já foi objecto de mais estudos em curso , é que o mesmo mecanismo está na base das outras formas de cardiomiopatias de origem genética ou devido a outros factores , tais como o envelhecimento e a hipertensão .
A descoberta , bem como para o diagnóstico , prevenção e compreensão das causas , incluindo as doenças genéticas , doenças , tais como cardiomiopatias hipertróficas , que são causadas pela acumulação de substâncias tóxicas nas células do coração , dá novas indicações do ponto de vista clínico .
O estudo, ter uma maior clareza sobre os efeitos da inibição da atrogina -1 no início da cardiomiopatia, em perspectiva abre a possibilidade de identificação de medidas terapêuticas para melhorar a eficácia de terapias de droga , incluindo efeitos anti- tumorais têm a sua própria inibição sistema degradação proteassoma jusante da atrogina -1.
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